Особенности диагностики и лечения комплекса Шона в педиатрической практике
Недавно в журнале «BMC Pediatrics» были опубликованы результаты исследования, посвященного изучению комплекса Шона (Shone’s complex, SC) у детей. Комплекс Шона — это редкая врожденная аномалия, характеризующаяся множественными обструктивными поражениями левых отделов сердца. Впервые описанный в 1963 году, этот порок встречается примерно у 0,7% детей с врожденными заболеваниями сердца
Описание исследования
В ретроспективном исследовании были проанализированы данные 25 пациентов с диагнозом комплекса Шона, наблюдавшихся в Детской больнице Университета Мансуры (Египет) с 2014 по 2022 год. Критериями включения были наличие как минимум двух обструктивных поражений левых отделов сердца, подтвержденных эхокардиографией или другими методами визуализации.
Клинические характеристики
Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составил 1 месяц, при этом 68% случаев были мальчики. Наиболее частыми симптомами были признаки сердечной недостаточности (52%) и цианоз (20%); у 16% пациентов имелся семейный анамнез врожденных пороков сердца.
Структурные особенности
У всех пациентов была выявлена неполная (атипичная) форма комплекса Шона. Наиболее распространенными поражениями являлись парашютообразный митральный клапан (84%) и коарктация аорты (72%). Сопутствующие аномалии (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток) встречались у 40% детей.
Лечение и исходы
Хирургические вмешательства были выполнены у 76% пациентов, катетерные методы — у 16%. Общая летальность составила 12%, все случаи смертности произошли в младенческом возрасте. Повторная госпитализация потребовалась в 16% случаев, а у 28% пациентов после хирургической коррекции сохранялась системная гипертензия.
Факторы риска
Снижение сократительной способности миокарда на момент постановки диагноза оказалось значимым предиктором неблагоприятного исхода (p = 0.03). Возраст, вес и антропометрические показатели также коррелировали с выживаемостью пациентов.
Заключение
Исследование подтвердило, что комплекс Шона чаще проявляется в неполной форме, при этом парашютообразный митральный клапан и коарктация аорты являются ключевыми поражениями. Эхокардиография и МСКТ позволяют точно диагностировать аномалии и планировать вмешательства. Хирургические методы, включая коррекцию коарктации аорты и резекцию субаортальной мембраны, дают хорошие результаты, однако риск повторных операций и прогрессирования заболевания остаётся высоким, что требует длительного наблюдения за пациентами.